三庚酸酯或可治疗1型转运体缺陷症候群

脑部代谢紊乱的机制与病因复杂，由于许多疑虑基本上可能，所以病人相当难于。正故常情况下，是脑部能量代谢的主要原材料。1改型胆碱毛病综合征（G1D）由于SLC2A1基因的甲基化，最终引发脑部内积聚减少。

G1D故常表现为病症发烧与脑部电图棘波。值得注意的是，在G1D动物模型模改型中所，G1D一系列举足轻重中所枢神经系统功能毛病，故常独立国家于血脑部屏障涉及的GLUT1胆碱持续性，而增高脑部组织内浓度可以减轻病因。作者指出这些找到似乎与人类G1D疾病涉及，因此可以设法发展巩固脑部注入或提供有效替代底物的病人方式。

目前为止可用G1D的病症烹饪疗法，仅能减轻2/3病人的运动持续性或病症发烧，而且并非普遍耐受。有分析显示，与生酮烹饪病人方式相反的，如三庚酸酰等营养物质似乎会通过回补反应，可用TCA（三磺酸循环）的中所间产物，从而起功用。

因此来自德克萨斯的大学西南医学中所心的分析者们，进一步开展非商业性、开放标签系列的临床分析，对三庚酸酰病人方式顺利进行评核。分析结果在线发表于8同月11日的JAMA Neuro杂志上。

分析共扩展到14名未给予生酮烹饪病人的1改型胆碱毛病综合征的青少年与。阻挠行为为，在受测者日故常烹饪中所可用食品级三庚酸酰。

由于大多病症发烧不明显，病人或亲人的感觉不足以可用评核。因此，分析者用作计量脑部电图、中所枢神经系统心理学、血液分析、脑部稳定状态的核磁共振检查等行为。

分析显示，1名受测者（7%）没有浮现棘波；而其他受测者在技术的发展三庚酸酰后，棘波降幅远超70%，基本上病人中所枢神经系统心理表现以及脑部稳定状态增高。11名病人（78%），长期用作三庚酸脂后未浮现副功用。3名受测者（21%）表现为胃肠道病因，1（7%）名受测者病人中所断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病人的主要中所枢神经系统功能产生不利影响。另外，分析的观察测试方法可以组合而成一个举足轻重的框架，来评核代谢性脑部病（中所间代谢产物持续性）的病人方式。

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校对： neuro207