三庚酸酯或可治疗1HG转运体缺陷综合征

脊髓激素紊乱的系统与症状复杂，由于许多问题仍然不得而知，所以病人较为难于。正不常意味著，是脊髓能量激素的主要原料。1同型外周局限性囊肿（G1D）由于SLC2A1等位基因的基因，终究导致脊髓内积聚减小。

G1D不常表现为发作发作与脊髓电图棘波。值得注意的是，在G1D动物模型模同型之中，G1D一第四部关键神经功能局限性，不常独立于血脊髓屏障相关的GLUT1外周持续性，而降低脊髓组织内pH可以减轻症状。作者声称这些发现可能会与人类文明G1D疾病相关，因此可以试图转变进一步提高脊髓流入或包括有效性替代底物的病人工具。

目前主要用途G1D的发作蔬果疗法，仅能减轻2/3症状的运动持续性或发作发作，而且并非普遍不耐。有数据分析辨识，与生酮蔬果病人方式反之亦然的，如三庚酸醇等营养素可能会会通过回补反应，补充TCA（三亚胺循环）的之中间催化反应，从而起作用。

因此来自德克萨斯所学校北医学之中心的数据分析者们，进一步开展非商业性、开放标签第四部的临床数据分析，对三庚酸醇病人工具顺利完成审计。数据分析结果该软件发表于8年末11日的JAMA NeuroMagazine上。

数据分析共不属于14名未有给与生酮蔬果病人的1同型外周局限性囊肿的婴幼儿与。制裁行为为，在受试者日不常蔬果之中补充食品级三庚酸醇。

由于大多发作发作不明显，症状或家人的感觉难于主要用途审计。因此，数据分析者适用系统性脊髓电图、神经无意识学、肠道分析、脊髓动物会的核磁共振核对等行为。

数据分析辨识，1名受试者（7%）没有用到棘波；而其他受试者在应用三庚酸醇后，棘波降幅近70%，大部份症状神经无意识表现以及脊髓动物会降低。11名症状（78%），长期适用三庚酸颌后未有用到副作用。3名受试者（21%）表现为胃肠道症状，1（7%）名受试者病人终止。

结果提示，三庚酸颌可以对G1D症状的主要神经功能产生有利影响。另外，数据分析的仔细观察基准可以构成一个关键的框架，来审计激素性脊髓病（之中间激素催化反应持续性）的病人工具。

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编辑： neuro207